Organes -Greffe cardiaque pédiatrique

En 2021, les activités d’inscription de nouveaux candidats (+69%), de prélèvement cardiaque (+29%) et dans une moindre mesure de greffe (+7%) ont connu un rebond chez les enfants. Si l’accès à la greffe est bon et l’incidence de décès en attente est faible, chez les plus de 10 ans, la situation est bien différente chez les moins de 6 ans. En 2021, 55% des enfants ont été greffés avec des greffons provenant d’adultes. Cela peut s’expliquer par les règles de répartition des greffons cardiaques, mises en place en 2018, qui priorisent les enfants par rapport aux adultes à niveau d’urgence égal. Pour autant, cette situation doit conduire à renforcer le prélèvement cardiaque chez les moins de 10 ans, et à revisiter les exceptions au score pour les enfants urgents. Les taux de survie actuels après une greffe cardiaque chez les receveurs pédiatriques sont de 94% à 1 an, et de 87% à 5 ans. 

Liste d’attente

Le nombre de nouveaux candidats inscrits en liste d’attente en 2021 et le nombre de candidats restant en liste d’attente au 1er janvier 2022 ont augmenté respectivement de 69% et de 129% par rapport à l’année précédente (Tableau Ped C1). La proportion des candidats en contre-indication temporaire était au 1er janvier 2022 de 6%, plus basse qu’en 2021 (14%).

Le profil des nouveaux inscrits en 2021 était sensiblement différent de celui des inscrits en 2020 avec, à l’inscription, un âge moyen de 11 ± 6 ans (Tableau Ped C3), une nette prédominance de candidats avec une cardiomyopathie (73%) (Tableau Ped C5), mais avec une proportion moindre de candidats hospitalisés (61% dont 89% en unité de soins intensifs), de candidats sous ventilation invasive (11%), et de candidats sous assistance circulatoire mécanique ou pharmacologique (avec une assistance de longue durée dans 11% des cas, une ECMO dans 9% des cas et sous perfusion de drogues inotropes sans support mécanique dans 27% des cas). Ainsi, 91% des nouveaux inscrits avaient à l’inscription un débit de filtration glomérulaire supérieur ou égal à 90 ml/min/1.73 m² et 82% avaient une bilirubinémie totale inférieure à 35 µmol/l (Tableau Ped C4).

Devenir en liste d’attente

L’incidence cumulée de greffe était, pour les nouveaux inscrits entre 2016 et 2021, de 58% à 3 mois et de 76% à 12 mois (Figure Ped C1), avec un accès à la greffe qui s’est significativement amélioré par rapport à la période 1995-2002 (Figure Ped C2).

Sur la période 2016-2021, l’accès à la greffe tendait à être meilleur pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes (Figure Ped C1), mais était au sein de la population pédiatrique significativement plus faible pour les moins de 6 ans que pour les plus de 10 ans (Figure Ped C3).

L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois était respectivement pour les nouveaux inscrits entre 2016 et 2021 de 11% et 14% (Figure Ped C1).

Sur la période 2016-2021, l’incidence cumulée de décès et de sortie de liste pour aggravation n’était pas différente pour les candidats pédiatriques et les nouveaux candidats adultes, et était au sein de la population pédiatrique significativement plus élevée pour les moins de 6 ans que pour les plus de 10 ans (Figure Ped C3).

En 2021, les enfants de moins de 6 ans représentaient 25% des nouveaux inscrits, 17% des greffés, et 60% des enfants décédés ou sortis de liste pour aggravation (Tableau Ped C3). Cette situation souligne le besoin d’augmenter le prélèvement cardiaque pédiatrique chez les donneurs pédiatriques de cette tranche d’âge. 

PRÉLÈVEMENT EN VUE DE GREFFE

Quand le nombre total de donneurs décédés en état de mort encéphalique, prélevés d’un greffon cardiaque, augmentait de 9% en 2021 par rapport à 2020, le nombre de greffons cardiaques prélevés chez des enfants en mort encéphalique augmentait de 29% (27 versus 21). Ainsi la proportion des greffons cardiaques issus de donneurs pédiatriques au sein de l’ensemble des donneurs de greffons cardiaques, a discrètement augmenté (27 sur 415, 6,5% en 2021 versus 21 sur 381, 5,5% en 2020). Parmi les 27 greffons cardiaques prélevés chez des enfants en 2021, 22 ont été greffés en France, dont 12 à des enfants et 10 à des adultes, 2 n’ont pas été greffés, 3 ont été greffés à l’étranger (Tableaux Ped C6, Ped C8 et Ped C7).

En 2021 par rapport à 2020, il y a eu une augmentation de la proportion des donneurs pédiatriques décédés en état de mort encéphalique prélevés d’au moins un organe, qui ont été prélevés d’un greffon cardiaque (27 sur 45, 60% versus 21 sur 40, 52,5 %).

ATTRIBUTION DES GREFFONS

Depuis le 2 janvier 2018, l’attribution des greffons est faite aux patients, classés sur une liste nationale d’attente, à l’aide d’un score, qui prend en compte à la fois le risque de décès pendant l’attente, les situations dans lesquelles le pronostic vital est mal prédit par le modèle de survie, l’appariement entre donneur et receveur, et, la durée de trajet entre les établissements de prélèvement et de greffe.

Les candidats pédiatriques non urgents, pour lesquels l’index de risque cardiaque (ICAR) établi chez des candidats adultes prédit mal le risque de décès en attente, sont classés au sein de la liste d’attente après le quartile des patients adultes les plus à risque (score de 776 à 825 points). Les candidats pédiatriques dont le pronostic vital est engagé à court terme, sont, quant à eux, classés, avant les adultes les plus urgents (score de 1 051 à 1 151 points). Ce score est pondéré par l’écart d’âge entre le donneur et le receveur ainsi que par la durée de transport entre les centres de prélèvement et de greffe.

Depuis l’introduction de ces nouvelles règles, la proportion des greffons prélevés chez des donneurs pédiatriques greffés en France à des adultes fluctue avec une tendance à la baisse, qui se confirme en 2021 (58% en 2016, 63% en 2017 versus 48% en 2018, 72% en 2019, 48% en 2020, 45,5% en 2021). La proportion des receveurs pédiatriques ayant reçu un greffon provenant d’un adulte fluctue sans changement autour de 60% (52% en 2016, 61,5% en 2017, 61% en 2018, 79% en 2019, 59% en 2020, 57% en 2021) (Tableau Ped C8).

Parmi les 29 greffes pédiatriques réalisées en 2021, 10 (34%) ont été faites dans le cadre de la règle commune sans avis d’expert (composantes standard) et 19 (66%) dans le cadre d’une exception approuvée par un expert (composantes expert) (Tableaux Ped C9 et Ped C10). Ainsi, la proportion des greffes pédiatriques réalisées dans le cadre d’une composante expert est restée stable ces 3 dernières années (66% en 2021, 63% en 2020 et 67% en 2019). La proportion des greffes réalisées dans le cadre d’une « composante expert » a été, en 2021, plus importante chez les enfants que chez les adultes (66% versus 31% chez les adultes).

L’ICAR médian des malades greffés dans le cadre d’une composante standard était plus bas chez les enfants que chez les adultes (14 versus 27), confirmant le besoin d’une dérogation pédiatrique pour assurer l’accès des enfants à la greffe.

ACTIVITÉ DE GREFFE

Le nombre de greffes pédiatriques a augmenté de 7%, en 2021 par rapport à 2020 (29 greffes, 0,4 pmh vs 27 greffes, 0,4 pmh) (Tableau Ped C1). Cette faible augmentation d’activité alors que le nombre de nouveaux inscrits a augmenté de 69% a entrainé une augmentation du nombre de candidats pour un greffon (1,8 versus 1,5 en 2020) et un doublement du nombre de candidats restant en liste d’attente au 1er janvier en 2022 (Tableau Ped C1). La moindre augmentation du nombre de greffes chez les enfants que chez les adultes, alors que le prélèvement cardiaque pédiatrique ainsi que le nombre de nouveaux inscrits ont notablement augmenté, suggère un taux de refus important des propositions de greffons par les équipes.

En 2021, 13 centres ont réalisé au moins une greffe pédiatrique, 6 centres avec et 7 centres sans autorisation pour la greffe pédiatrique (Tableau Ped C13). Les centres avec une autorisation pédiatrique ont réalisé 69% de l’activité nationale.

Les caractéristiques démographiques des greffés de 2021 ont été comparables à celles des greffés des années précédentes. En revanche, la proportion parmi les candidats greffés des candidats, qui étaient à l’inscription sous assistance mono ventriculaire gauche a diminué de 11% à 3%. La proportion des candidats sous ECMO à l’inscription est restée stable, 7% en 2020 et 10% en 2021 (Tableaux Ped C3 et Ped C4).

SURVIE POST GREFFE

La survie des receveurs pédiatriques après la greffe ne diffère pas significativement avec l’âge à l’inscription bien qu’elle tende à être plus basse pour les 3-5 ans, avec un taux de survie à 1 an de 78%, que pour les autres catégories d’âge (Figure Ped C4). La survie après greffe des receveurs pédiatriques s’est améliorée depuis la période 1985-1995, avec un taux de survie à 1 an de 94%, et à 5 ans de 87%, pour les malades opérés entre 2012 et juin 2020 (Figure Ped C5).

CONCLUSIONS

Les caractéristiques de l’année 2021 sont : 

• un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en augmentation de 69% par rapport à 2020 avec une proportion des candidats en contre-indication temporaire au 1er janvier 2022 de 6%,
• une activité de greffe (0.4 greffe pmh) en légère augmentation (+7%) par rapport à 2020, avec 1,8 candidat pour un greffon,
• une incidence cumulée de greffe pour les nouveaux inscrits de 58% à 3 mois et de 76% à 12 mois, pour les candidats inscrits en attente entre 2016 et 2021,
• une incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois pour les nouveaux inscrits de 11% et 14% entre 2016 et 2021,
• une augmentation de l’activité de prélèvement cardiaque pédiatrique de 29% par rapport à 2020, avec 44% de ces greffons utilisés chez des enfants, alors que 55% des enfants étaient greffés avec des greffons adultes,
• une proportion importante de greffons attribués aux candidats pédiatriques dans le cadre d’un avis d’expert (66% versus 31% chez les adultes),
• un taux de survie 1 an après la greffe de 94% pour les malades opérés entre 2012 et juin 2020, en amélioration par rapport à celui des malades opérés précédemment.

En 2021 :

• 4 greffons cardiaques ont été prélevés en France et greffés à l’étranger, dont 3 greffons pédiatriques (non inclus dans le tableau) ;
• 4 greffons cardiaques ont été prélevés à l’étranger et greffé en France, dont 1 greffon pédiatrique.